KELAINAN KONGENITAL PADA GIGI

Kelainan bawaan atau kelainan kongenital atau cacat bawaan adalah kelainan dalam pertumbuhan struktur bayi yang timbul sejak kehidupan hasil konsepsi sel telur. Kelainan bawaan dapat dikenali sebelum kelahiran, pada saat kelahiran atau beberapa tahun kemudian setelah kelahiran. Kelainan bawaan dapat disebabkan oleh keabnormalan genetika, sebab-sebab alamiah atau faktor-faktor lainnya yang tidak diketahui.

Kelainan kongenital dapat merupakan sebab penting terjadinya abortus, lahir mati atau kematian segera setelah lahir. Kematian bayi dalam bulan-bulan pertama kehidupannya sering diakibatkan oleh kelainan kongenital yang cukup berat, hal ini seakan-akan merupakan suatu seleksi alami terhadap kelangsungan hidup bayi yang dilahirkan. Bayi yang dilahirkan dengan kelainan kongenitaI besar, umumnya akan dilahirkan sebagai bayi berat lahir rendah bahkan sering pula sebagai bayi kecil untuk masa kehamilannya. Bayi berat lahir rendah dengan kelainan kongenital berat, kira-kira 20% meninggal dalam minggu pertama kehidupannya.

Etiologi Kelainan Kongenital

Penyebab langsung kelainan kongenital sering kali sukar diketahui. Pertumbuhan embryonal dan fetaI dipengaruhi oleh berbagai faktor seperti faktor genetik, faktor lingkungan atau kedua faktor secara bersamaan.
Beberapa faktor etiologi yang diduga dapat mempengaruhi terjadinya kelainan kongenital antara lain:
1. Kelainan Genetik dan Kromosom
Kelainan genetik pada ayah atau ibu kemungkinan besar akan berpengaruh atas kelainan kongenital pada anaknya. Di antara kelainan-kelainan ini ada yang mengikuti hukum Mendel biasa, tetapi dapat pula diwarisi oleh bayi yang bersangkutan sebagai unsur dominan ("dominant traits") atau kadang-kadang sebagai unsur resesif. Penyelidikan daIam hal ini sering sukar, tetapi adanya kelainan kongenital yang sama dalam satu keturunan dapat membantu langkah-langkah selanjutya. Dengan adanya kemajuan dalam bidang teknologi kedokteran , maka telah dapat diperiksa kemingkinan adanya kelainan kromosom selama kehidupan fetal serta telah dapat dipertimbangkan tindakan-tindakan selanjutnya. Beberapa contoh kelainan kromosom autosomal trisomi 21 sebagai sindroma down (mongolism). Kelainan pada kromosom kelamin sebagai sindroma turner.
2. Faktor Mekanik
Tekanan mekanik pada janin selama kehidupan intrauterin dapat menyebabkan kelainan hentuk rgan tubuh hingga menimbulkan deformitas organ cersebut. Faktor predisposisi dalam pertumbuhan organ itu sendiri akan mempermudah terjadinya deformitas suatu organ. Sebagai contoh deformitas organ tubuh ialah kelainan talipes pada kaki sepcrti talipes varus, talipes valgus, talipes equinus dan talipes equinovarus (clubfoot).
3. Faktor infeksi
Infeksi yang dapat menimbulkan kelainan kongenital ialah infeksi yang terjadi pada periode organogenesis yakni dalam trimester pertama kehamilan. Adanya infeksi tertentu dalam periode organogenesis ini dapat menimbulkan gangguan dalam pertumbuhan suatu organ rubuh. Infeksi pada trimesrer pertama di samping dapat menimbulkan kelainan kongenital dapat pula meningkatkan kemungkinan terjadinya abortus. Sebagai contoh infeksi virus pada trimester pertama ialah infeksi oleb virus Rubella. Bayi yang dilahirkan oleh ibu yang menderita infeksi Rubella pada trimester pertama dapat menderita kelainan kongenital pada mata sebagai katarak, kelainan pada sistem pendengaran sebagai tuli dan ditemukannya kelainan jantung bawaan. Beberapa infeksi lain pada trimester pertama yang dapat menimbulkan kelainan kongenital antara lain ialah infeksi virus sitomegalovirus, infeksi toksoplasmosis, kelainan-kelainan kongenital yang mungkin dijumpai ialah adanya gangguan pertumbuhan pada system saraf pusat seperti hidrosefalus, mikrosefalus, atau mikroftalmia.
4. Faktor Obat
Beberapa jenis obat tertentu yang diminum wanita hamil pada trimester pertama kehamilan diduga sangat erat hubungannya dengan terjadinya kelainan kongenital pada bayinya. Salah satu jenis obat yang telah diketahui dagat menimbulkan kelainan kongenital ialah thalidomide yang dapat mengakibatkan terjadinya fokomelia atau mikromelia. Beberapa jenis jamu-jamuan yang diminum wanita hamil muda dengan tujuan yang kurang baik diduga erat pula hubungannya dengan terjadinya kelainan kongenital, walaupun hal ini secara laboratorik belum banyak diketahui secara pasti. Sebaiknya selama kehamilan, khususnya trimester pertama, dihindari pemakaian obat-obatan yang tidak perlu sama sekali; walaupun hal ini kadang-kadang sukar dihindari karena calon ibu memang terpaksa harus minum obat. Hal ini misalnya pada pemakaian trankuilaiser untuk penyakit tertentu, pemakaian sitostatik atau prepaat hormon yang tidak dapat dihindarkan; keadaan ini perlu dipertimbangkan sebaik-baiknya sebelum kehamilan dan akibatnya terhadap bayi.
5. Faktor Umur Ibu
Telah diketahui bahwa mongoIisme lebih sering ditemukan pada bayi-bayi yang dilahirkan oleh ibu yang mendekati masa menopause. Di bangsal bayi baru lahir Rumah Sakit Dr Cipto Mangunkusumo pada tahun 1975-1979, secara klinis ditemukan angka kejadian mongolisme 1,08 per 100 kelahiran hidup dan ditemukan resiko relatif sebesar 26,93 untuk kelompok ibu berumur 35 tahun atau lebih; angka keadaan yang ditemukan ialah 1: 5500 untuk kelompok ibu berumur < 35 tahun, 1: 600 untuk kelompok ibu berumur 35-39 tahun, 1 : 75 untuk kelompok ibu berumur 40 - 44 tahun dan 1 : 15 untuk kelompok ibu berumur 45 tahun atau lebih.
6. Faktor hormonal
Faktor hormonal diduga mempunyai hubungan pula dengan kejadian kelainan kongenital. Bayi yang dilahirkan oleh ibu hipotiroidisme atau ibu penderita diabetes mellitus kemungkinan untuk mengalami gangguan pertumbuhan lebih besar bila dibandingkan dengan bayi yang normal.
7. Faktor Radiasi
Radiasi ada permulaan kehamiIan mungkin sekali akan dapat menimbulkan kelainan kongenital pada janin. Adanya riwayat radiasi yang cukup besar pada orang tua dikhawatirkan akan dapat mengakibatkan mutasi pada gene yang mungkin sekali dapat menyebabkan kelainan kongenital pada bayi yang dilahirkannya. Radiasi untuk keperluan diagnostik atau terapeutis sebaiknya dihindarkan dalam masa kehamilan, khususnya pada hamil muda.
8. Faktor Gizi
Pada binatang percobaan, kekurangan gizi berat dalam masa kehamilan dapat menimbulkan kelainan kongenital. Pada manusia, pada penyelidikan-penyelidikan menunjukkan bahwa frekuensi kelainan kongenital pada bayi-bayi yang dilahirkan oleh ibu yang kekurangan makanan lebih tinggi bila dibandingkan dengan bayi-bayi yang lahir dari ibu yang baik gizinya. Pada binatang percobaan, adanya defisiensi protein, vitamin A ribofIavin, folic acid, thiamin dan lain-Iain dapat menaikkan kejadian &elainan kongenital.
9. Faktor-faktor Lain
Banyak kelainan kongenital yang tidak diketahui penyebabnya. Faktor janinnya sendiri dan faktor lingkungan hidup janin diduga dapat menjadi faktor penyebabnya. Masalah sosial, hipoksia, hipotermia, atau hipertermia diduga dapat menjadi faktor penyebabnya. Seringkali penyebab kelainan kongenitai tidak diketahui.
(Jurnal Asri Arumsari, Alwin kasim, bagian bedah mulut fakultas Kedokteran Gigi UNPAD)

Tumbuh Kembang Gigi-Geligi Normal

 Inisiasi (Bud Stage)

Adanya bukti perkembangan gigi manusia bisa diobservasi pada awal minggu ke – 6 usia embrio. Sel pada lapisan basal epitelium oral berpoliferasi lebih cepat dibandingkan sel yang berdekatan. Akhirnya epitelia menebal dibagian lengkung gigi. Nantinya yang meluas sepanjang seluruh margin bebas rahang. Hal ini disebut dengan “ premordium dari bagian ektodermal gigi “. Dan hasilnya disebut lamina dental. Pada waktu yang bersamaan, 10 bulatan atau pembengkakan ovoid terjadi pada tiap rahang pada posisi yang akan diduduki oleh gigi sulung.  Beberapa sel pada lapisan basal mulai berpoliferasi lebih cepat daripada sel yang berkembang. Sel – sel yang berpoliferasi ini mengandung seluruh potensial pertumbuhan gigi. Molar permanent sama hal nya dengan gigi sulung muncul dari lamina dental. Insisor permanent, kaninus, dan premolar berkembang dari “ bud” ( kuncup ) gigi sulung yang sebelumnya. Tidak adanya hubungan kogenital pada gigi merupakan hasil ( akibat ) dari kurangnya inisiasi penangkapan dalam proliferasi sel. Adanya superrnumery gigi merupakan hasil dari organa enamel yang terus berkembang.

 Proliferasi (Cap Stage)

Proliferasi sel berlangsung selama cap stage sebagai akibat pertumbuhan yang tidak merata ( tidak sama ) pada berbagai bagian kuncup, bentuk topi ( caps )terbentuk. Suatu invaginasi yang dangkal muncul pada permukaan dalam kuncup. Sel – sel perifer pada “ cap” kemudian membentuk outer enamel dan inner enamel epitelium.  Defisiensi pada tahap proliferasi akan berakibat pada gagalnya benih gigi untuk berkembang dan kurangnya jumlah gigi dibandingkan normalnya. Proliferasi yang berlebihan pada sel bisa menghasilkan sisa – sisa jaringan epitel. Sisa – sisa tersebut bisa tetap tidak aktif atau menjadi teraktivasi sebagai akibat dari iritasi atau stimulus. Jika sel berdiferensiasi sebagian/ terlepasnya dari organa enamel dalam keadaannya yang terdiferensiasi sebagian, sel – sel tersebut menganggap fungsi sekretori umum untuk semua sel epitel dan kistapun berkembang. Dan jika sel – sel berdiferensiasi sempurna atau terpisah dari organa enamel, maka menghasilkan enamel dan dentiin.

 Histodiferensiasi dan Morfodiferensiasi (Bell Stage)

Epitelium terus berlangsung berinvaginasi dan mendalam hingga organ enamel membentuk “ bell “. Selama tahap ini, terjadi diferensiasi sel – sel dental papila menjadi odontoblas dan sel – sel inner menjadi odontoblast. Histodiferensiasi menandakan akhir dari tahap proliferatif dengan hilangnya kemampuan untuk membelah. Gangguan diferensiasi pada pembentukan sel benih gigi berakibat pada keabnormalan struktur dentin dan enamel. Contohnya : amelogenesis imperfecto. Kegagalan odontoblas berdiferensiasi dengan baik, dan keabnormalan struktur dentin akan membentuk dentinogenesis imperfecta.

Pada tahap morfodiferensiasi, sel-sel pembentuk tersusun untuk membatasi bentuk dan ukuran gigi. Proses ini terjadi sebelum deposisi matriks. Pola morfologi gigi menjadi terbentuk saat inner enamel epithelium tersusun sehingga membatasi diantaranya dan odontoblas menguraikan dentinoenamel junction nantinya. Gangguan pada morfodiferensiasi akan berakibat pada keabnormalan bentuk dan ukuran gigi. Contohnya : peg teeth, tipe lain dari mikrodonsia, dan makrodonsia.

 Tahap Aposisi

Aposisi adalah pengendapan matriks dari struktur jaringan keras gigi. Pertumbuhan aposisi dari enamel dan dentin adalah pengendapan yang berlapis – lapis dari matriks ekstra seluler. Pertumbuhan aposisi ditandai oleh pengendapan yang teratur dan berirama dari bahan ekstra seluler yang tidak mempunyai kemampuan sendiri untuk pertumbuhan akan dating.

Bila terjadi gangguan pada tahap ini maka akan mengakibatkan kelainan/perubahan struktur dari jaringan keras gigi. Misalnya pada hipoplasia enamel,gigi terlihat kecoklatan akibat tetracycline.

 Tahap Kalsifikasi

Kalsifikasi adalah tahap dimana terjadi pengendapan garam – garam kalsium anorganik selama pengendapan matriks. Kalsifikasi dimulai selama pengendapan matriks oleh endapan dari suatu nidus kecil, selanjutnya nidus garam – garam kalsifikasi anorganik bertambah besar lapisan – lapisan yang pekat.

Apabila bila tahap ini terganggu,maka akan terbentuk butir kalsium yang tidak melekat atau tidak menyatu dengan dentin. Kekuranagan seperti ini sangat mudah dikenali di dalam dentin, tetapi itu semua dapat dikenali walaupun tidak jelas dalam kalsifikasi tulang dan enamel.

 Tahap Erupsi

Tahap ini adalah tahap dimana gigi telah terbentuk sempurna,khususnya mahkota gigi dan gigi melakukan pergerakan ke alah oklusal (erupsi). Dan pada tahap ini juga dimulai perkembangan dari rahang (bertambah panjang dan tinggi).

Kelainan Struktur gigi

1.      Hipoplasia Enamel

Enamel hipoplasia adalah defisiensi kualitas enamel karena terjadinya penyimpangan selama perkembangan dan dapat terjadi pada pembentukan pit, groove, atau area yang lebih besar. Hipoplasia email sering ditemukan dan sering terjadi pada sekitar 10 % populasi. Hipoplasia email merupakan istilah untuk menunjukkan pembentukan defek sempurna pada email yang menghasilkan cacat menyeluruh atau perubahan dalam bentuk. Hipoplasia email dapat mengenai gigi susu atau tetap.

Penyakit sistemis disertai kelainan degeneratif sewaktu hamil, juga dapat herediter dan terjadi kelainan degeneratif pada sel ameloblas yang mengganggu pembentukan email. Bila sel ameloblas mengalami kerusakan selama periode pembentukan gigi. Yaitu dalam masa pembentukan matriks email, gigi akan mengalami defek dalam pembentukannya.

Banyak faktor baik yang diketahui maupun yang tidak diketahui dapat menimbulkan jejas pada sel ameloblas dan menyebabkan hipoplasia. Defisiensi nutrisi dari vitamin A, C, D dapat menyebabkan hipoplasia sistemis. Penderita dengan riwayat riketsia (kekurangan vitamin D) seringkali menunjukkan hipoplasia berat.

Penyakit yang berhubungan dengan demam tinggi, terutama campak dan cacar iaimenyebabkan ceruk horizontal. Ceruk ini merupakan tempat berkumpulnya sisa makanan dan bakteri. Menyebabkan warna coklat tua. Selain itu, masih ada penyakit sistemis lain, misalnya:

·            Toksemia atau penyakit kandungan lain yang dapat mengganggu pembentukan email in utero

·            Skalartina pada anak-anak atau bayi

·            Defisiensi kalsium, fosfor

·            Gangguan congenital

·            Demam eksantematus pada bayi.

Penyebab lain hipoplasia adalah siphilis kongenital. Pada wanita hamil yang terinfeksi dengan syhiphilis yang tidak diobati akan menyebabkan spirochaeta menyerang janin sesudah minggu ke-16 dan benih gigi menjadi cacat. Pada anak-anak tanda kerusakan  yang karakteristiknya dapat terlihat pada gigi anterior tetap atau posterior. Terlihat pengurangan dimensi mesiodistal gigi-geligi yang terkena.

Hipokalsemia  merupakan penurunana kadar kalsium dalam serum dan dapat menyebabkan lubang atau lekukan pada gigi geligi. Keadaan ini mungkin terlihat pada penyakit pada penyakit hipoparatiroidisme dan defisiensi vitamin D. Perubahan yang terjadi sama seperti yang terlihat pada hipoplasia sistemis.

Bahan kimia dapat menyebabkan gangguan hipoplastik sehingga email tampak berbercak putih yang makin lama makin coklat. Kebanyakan fluor dapat menyebabkan dental fluorosis, terjadi klasifikasi email sehingga bewarna seperrti kapur yang kemudian mengalami pigmentasi sehingga bewarna coklat tidak beraturan (motteld). Derajat kerusakan bertambah bila kosentrasi fluor bertambah.

Etiologi enamel hipoplasia:

1.          Penyakit defisiensi vitamin D (Rickets), anak dengan celah bibir/langit-langit, Down syndrome, kelainan jantung bawaan, penyakit gangguan metabolisme, cerebral palsy, dll.

2.          Gangguan pada masa kelahiran, seperti kelahiran sulit (bayi kurang oksigen), berat badan lahir rendah, kelahiran prematur, kernikterus (kuning patologis pada bayi), dll.

3.          Penyakit infeksi pada masa kehamilan (demam tinggi, infeksi sitomegalovirus, rubela, toksoplasmosis) atau infeksi berat pada masa bayi dan anak.

4.          Infeksi dan trauma pada gigi susu dapat berakibat hipoplasia email pada gigi tetap penggantinya.

(Hall R.K. Pediatric Orofacial Medicine and Pathology. Chapman and Hall. 1994)

Gambaran klinis:

1.     Jenis kualitatif : berkurangnya mineralisasi (hipomineralisasi), secara klinis bermanifestasi sebagai hipomineralisasi (amelogenesis imperfekta) dan aplasia email.

2.     Jenis kuantitatif           : mineralisasi normal, ketebalan email berkurang.

Secara klinis, tampak gambaran yang bervariasi. Gigi dapat tampak cekung berwarna cokelat karena hampir tidak terbentuk email. Hipoplasia dapat pula tampak sebagai ceruk kecil, barisan lekukan horizontal atau ceruk, atau tampak sederhana sebagai hilangnya lapisan email.

2.      Hipokalsifikasi Enamel (Opasitas Email)

Opasitas enamel adalah perubahan kualitatif terhadap translusensi enamel.

Gambaran klinis:

Bercak putih opak yang tampak pada gigi-geligi tetap dan gigi-geligi susu.

Kerusakan tampak sebagai bercak putih karena kekurangan kalsium pada saat serangan.

3.      Amelogenesis Imperfecta

Merupakan kelainan herediter yang tampak sebagai perubahan pengaturan atau struktur gen yang berhubungan dengan email. Ditemukan dalam bentuk hipoklasifikasi enamel, hipoklasifikasi email, hipoplasia email atau keduanya namun dentin dan pulpa normal. Baik gigi susu maupun tetap dapat terserang. Insidennya adalah 1 dalam 15000 orang.

Banyak pola herediter yang ditemui, diantaranya adalah autosomal dominan, resesif, X-linked, sehingga jumlah individu yang terkena dalam satu keluarga dapat bervariasi. Bentuk yang paling sering adalah X linked dan menarik karena gen X mengatur ukuran dan bentuk gigi manusia. Kelainan ini mempunyai riwayat keluarga. Oleh karena itu, beberapa anggota keluarga dapat mempunyai penyakit ini dalam beberapa generasi. Cacat dalam gen ini menyebabkan email mengalami hipoklasifikasi atau hipoplasia.

Secara klinis dapat bervariasi barupa ceruk, lekukan, defek horizontal atau vertikal dan tidak ada hubungannya dengan kronologis perkembangannya. Tipe yang paling umum adalahhipoklasifikasi yang bervariasi dan ketebalan gigi normal, bewarna coklat, rapuh serta lunak. Kalkulus dapat terbentuk banyak sekali pada daerah yang rusak sehingga menyebabkan fraktur email menjauhi dentin. Begitu email fraktur, dentin terlihat terlihat sehingga cepat rusak, meninggalkan hanya akar. Pada radiogram tampak email hampir tak terlihat, seperti bayangan atau sama sekali tidak ada.

Etiologi

Enamel merupakan jaringan yang mengalami mineralisasi tingkat tinggi dengan lebih dari 95% volumenya disusun oleh kristal-kristal hidroksiapatit yang begitu besar dan sangat teratur. Pembentukan struktur kristal hidroksiapatit ini disinyalir dikontrol secara ketat oleh ameloblas melalui interaksi sejumlah molekul matriks organik yang mencakup amelogenin, enamelin, ameloblastin, tuftelin, amelotin, dan dentin sialophosphoprotein. Gangguan yang terjadi pada satu atau lebih dari gen-gen ini dapat menebabkan terjadinya amelogenesis imperfekta.

Salah satu gen yang paling besar pengaruhnya terhadap pembentukan enamel adalah amelogenin. Gen ini merupakan protein yang disekresi oleh ameloblas dan berfungsi untuk membentuk matriks organik enamel. Mutasi yang dilaporkan biasa terjadi pada gen ini adalah penghapusan beberapa bagian dari gen, single base mutation, dan pemberhentian kodon prematur. Beberapa bagian gen ini bersifat kritis terhadap penhaturan ketebalan enamel, sementara bagian lainnya berperan penting dalam mineralisasi enamel.

Gambaran klinis

Secara klinis, amelogenesis imperfekta dapat tampak bervariasi antara lin berupa ceruk, lekukan, defek horizontal atau vertikal dan tidak ada hubungan dengan kronologis perkembangannya. Tipe yang paling umum adalah hipokalsifikasi yang bervariasi dan ketebalan gigi normal, berwarna cokelat, rapuh serta lunak.

(Crawford, Peter J.M dkk. 2007. Amelogenesis Imperfecta. Orphanet Journal of Rare Disease)

4.      Dentinogenesis Imperfecta

Email normal terbentuk, tetapi dentin kurang mineralisasinya sehingga gigi tampak kebiru-biruan, merah, akar pendek berliku-liku, dapat obliterasi, email dapat pecah karena sokongan dentin yang lemah, dentin cepat abrasi, erosi, dan akar terlihat. Biasanya merupakan bagian osteogenesis imperfecta.

Dentinogenesis imperfecta lebih sering ditemukan dibandingkan amelogenesis imperfecta dan ditandai dengan pembentukan dentin yang tidak teratur, baik pada gigi susu maupun gigi tetap, sebagai akibat perubahan kromosom 4 dari struktur gen yang berhubungan dengan pembentukan dentin. Ini merupakan faktor dominan turunan atau cacat genetik yang terlihat pada 1 dalam 8.000 orang.

Secara klinis gigi dapat berbentuk normal. Tanda karakteristik adah warna biru abu-abu atau violet dan dapat opalesen. Sepihan email terjadi karena kerusakan pada tempat persambungan dentindengan email. Keadaan ini menyebabkan atrisi berat seperti yang terlihat pada amelogenesis imperfecta.

Radiogram menunjukkan perubahan karakteristik seperti penutupan ruang pilpa, akar yang memendek, konstriksi pertautan semen-email yang memberi gambaran mahkota seperti bel. Dentinogenesis imperfecta biasanya terlihat pada kasus osteogenesis imperfecta (suatu penyakit keturunan lain yang ditandai dengan pembentukan kolagen tipe 1 yang tidak sempurna dan menyebabkan tulang rapuh dan warna sklera mata yang biru).

Dentinogenesis imperfekta terjadi akibat perubahan kromosom 4 dari struktur gen yang berhubungan dengan pembentukan dentin. Gen yang sangat berhubungan dengan dentinogenesis imperfekta adalah gen dentino sialophosphoprotein (DSPP). Gen DSPP ini berfungsi untuk menghasilkan protein dengan nama serupa. Begitu dihasilkan, protein DSPP ini akan terpotong menjadi tiga bagian yaitu: dentino sialoprotein, dentino glikoprotein, dan dentino fosfoprotein. Dentino glikoprotein dan dentino fosfoprotein terlibat dalam pengerasan kolagen dan berperan penting dalam deposisi kristal mineral di antara serat-serat kolagen (mineralisasi).

Gangguan pada gen DSPP ini akan menyebabkan terganggunya proses mineralisasi pada dentin sehingga terjadilah dentinogenesis imperfekta. Dentinogenesis imperfekta diturunkan dalam pola autosom dominan. Ini berarti, cukup satu kopi gen yang terganggu dalam tiap sel untuk dapat menyebabkan kelainan ini. Terbukti dalam kebanyakan kasus, pasien mendapat kelainan ini hanya dari salah satu orang tuanya.

Gejala klinis:

Gigi berwarna biru keabu-abuan atau kuning kecoklatan, akar translusen, gigi lemah dan rapuh.

(Beattie, ML dkk. 2007. Phenotype Variation in Dentinogenesis Imperfecta/Dentin dysplasia. US National Library of Medicine)

Kelainan  Jumlah gigi

1.      Hipodonsia

Kegagalan perkembangan satu atau dua benih gigi relatif umum terjadi dan sering kali bersifat herediter. Ada beberapa sindrome yang disertai hipodonsia, yang paling umum adalah Sindrome Down. Gigi yang paling sering tidak tumbuh adalah molar ketiga, premolar kedua, dan insisif lateral atas. Sumbing palatal merupakan kelainan perkembangan lainnya yang berhubungan dengan hipodonsia. (Sudiono, 2008 : 23)

2.      Anodonsia

Kegagalan perkembangan seluruh gigi (anodonsia) jarang ditemukan. Anodonsia berkaitan dengan penyakit sistemis, displasia ektodermal anhidrotik herediter yang merupakan suatu kelainan perkembangan ektodermal dan umumnya diturunkan sebagai sex-linked. Ptia lebih sering daripada wanita.

Pada anodonsia, proc. alveolaris tanpa adanya dukungan oleh gigi menjadi tidak berkembang membuat profil menyerupai orang yang sudah tua dikarenakan kehilangan dimensi vertikal.  (Sudiono, 2008 : 24)

3.      Gigi Berlebih (supernumerary teeth)

Supernumerary teeth adalah gigi tambahan/berlebih, sehingga jumlah gigi yang terbentuk dalam rahang lebih banyak dari jumlah normal. Supernumerary teeth dapat menyebabkan susunan gigi-geligi yang terlalu berjejal atau malah dapat menghambat pertumbuhan gigi sebelahnya.

Supernumerary teeth atau gigi lebih merupakan suatu kelainan jumlah gigi berupa bertambahnya gigi dari jumlah normalnya dan dapat ditemukan di semua bagian lengkung gigi.  Gigi lebih pada periode gigi sulung lebih jarang terjadi dibandingkan pada periode gigi permanen.  Penelitian pada populasi Kaukasia memperlihatkan prevalensi 0,2 - 0,8 % pada periode gigi sulung dan 1,5 – 3,5 % pada periode gigi permanen.  Sedangkan studi epidemiologi pada anak di Jepang hanya 0,06 % yang terdapat gigi lebih pada gigi sulungnya.  Perbandingan ditemukannya gigi lebih pada laki-laki dan perempuan adalah 2:1.   Kasus gigi lebih 98 % terjadi pada maksila, dengan 75 % - nya terletak di anterior. Gigi lebih pada periode gigi sulung tidak selalu diikuti gigi lebih pada periode gigi permanennya, dan sebaliknya gigi lebih pada periode gigi permanen tidak selalu ada gigi lebih pada periode gigi sulungnya.  Menurut Welbury, 30 – 50 % kasus gigi sulung lebih yang terletak pada premaksila, akan diikuti gigi lebih pada gigi permanennya.

Etiologi dari gigi lebih tidak diketahui dengan pasti.  Terdapat beberapa teori mengenai etiologi gigi lebih, yaitu teori dikotomi dan teori hiperaktifitas. Teori dikotomi adalah gigi lebih merupakan hasil dikotomi dari tooth bud, sedangkan teori hiperaktifitas adalah gigi lebih merupakan hasil hiperaktifitas dari lamina dental.  Munculnya gigi lebih pada beberapa anggota keluarga yang sama mengarahkan anomali ini diwariskan secara genetik atau X-linked.

Gigi lebih pada periode gigi sulung biasanya berupa mesiodens atau gigi supplemental insisif lateral.  Gigi lebih yang morfologinya menyerupai gigi normal disebut supplemental, sedangkan gigi lebih yang tidak menyerupai gigi normal disebut accessory.  Russell & Folwarczna (2003) mengelompokan gigi lebih berdasarkan waktu munculnya pada periode gigi permanen atau gigi sulung, dan berdasarkan morfologinya yaitu supplemental, konus dan tuberkel.  Gigi lebih juga dibedakan berdasarkan lokasinya yaitu mesiodens, paramolar dan distomolar.  Gigi lebih yang berlokasi di premaksila dan berdekatan dengan sutura mid-line disebut mesiodens.  Paramolar dan distomolar adalah gigi lebih yang terletak di posterior.  Gigi lebih dapat muncul secara unilateral bahkan bilateral. Gigi lebih dapat menyebabkan erupsi ektopik gigi sekitarnya dan menyebabkan maloklusi.  Menurut Welbury (1999) gigi lebih yang erupsi dengan morfologi yang normal atau gigi supplemental akan menyebabkan gigi berjejal setempat pada daerah disekitar gigi lebih.

Manajemen gigi lebih tergantung jenis dan posisi gigi tersebut, dan pengaruh yang potensial terjadi pada gigi-geligi yang berdekatan.  Manajemen gigi lebih adalah pencabutan atau tanpa pencabutan.  Kasus gigi lebih dengan indikasi untuk dilakukan pencabutan adalah: erupsi insisif sentral terlambat atau terhalang, dan terdapat perubahan erupsi atau pergeseran gigi insisif sentral. Sedangkan kasus gigi lebih dengan indikasi tanpa pencabutan adalah: erupsi gigi sekitarnya yang baik, dan tindakan pencabutan akan berakibat buruk pada vitalitas gigi sekitarnya.  Gigi lebih insisif sulung dapat dipertahankan bila terdapat ruang yang cukup untuk gigi tersebut dalam lengkung rahang dan gigi tersebut harus diekstraksi pada saat gigi insisif permanennya siap untuk erupsi. Identifikasi gigi suplemental atau gigi lebih yang bentuk dan ukurannya menyerupai dengan gigi sekitarnya adalah dengan membandingkan gigi pada sisi yang berlawanan. Gigi yang bentuk dan ukurannya paling menyerupai gigi pada sisi yang berlawanan lah yang harus dipertahankan.

Etiologi

Penyebab dari supernumerary teeth belum diketahui dengan pasti. Kelainan ini dapat terjadi bila ada proliferasi sel yang berlebihan pada saat pembentukan benih gigi, sehingga gigi yang terbentuk melebihi jumlah yang normal. Pada beberapa kasus, kelainan ini dapat diturunkan dari orang tua.
Selain itu, supernumerary teeth juga bisa merupakan bagian dari penyakit atau sindroma tertentu, yaitu cleft lip and palate (sumbing pada bibir dan langit-langit), Gardner’s syndrome, atau cleidocranial dysostosis. Pada kelainan-kelainan tersebut, biasanya supernumerary teeth mengalami impaksi (tidak dapat tumbuh di dalam rongga mulut).

Gambaran Klinis

Supernumerary teeth dapat memiliki bentuk yang sama atau berbeda dengan gigi normal. Bila berbeda, bentuknya dapat konus (seperti kerucut), tuberculate (memiliki banyak tonjol gigi), atau odontome (bentuknya tidak beraturan).
Supernumerary teeth lebih sering terjadi pada rahang atas dibandingkan rahang  bawah. Gigi berlebih ini juga dapat terbentuk di berbagai bagian rahang, yaitu pada daerah gigi insisif depan atas (disebut juga mesiodens), di sebelah gigi molar (disebut juga paramolars), di bagian paling belakang dari gigi molar terakhir (disebut juga disto-molars), atau di sebelah gigi premolar (disebut juga parapremolars). Supernumerary teeth yang paling sering dijumpai adalah mesiodens. Kelainan ini lebih sering terjadi pada gigi tetap dibandingkan gigi susu.

Kelainan  Bentuk gigi

1.      Geminasi

Geminasi merupakan gigi yang besar karena satu benih gigi berkembang membentuk dua gigi. Pada kelainan geminasi ini menyebabkan terpisah nya mahkota gigi secara menyeluruh atau sebagian melekat pada satu akar dengan satu saluran akar.

2.      Fusi

Fusi merupakan gigi yang besar (makrodonsia) dengan satu mahkota besar yang terdiri atas persatuan mahkota-mahkota dan akar-akar. Hal ini  dikarenakan satu gigi dibentuk dua benih gigi yang terpisah. Fusi sulit dibedakan dengan geminasi. Selain dengan pembuatan radiogram, menghitung jumlah gigi yang ada dapat menolong hal ini karena pada fusi ada satu gigi yang hilang.

3.      Dens invaginatus

Dens invaginatus berarti adanya gigi dalam gigi. Pada radiogram tampak kelainan gigi karena invaginasi enamel ke dalam lekukan yang dalam di dalam gigi. Sering kali terlihat pada daerah ceruk lingual gigi insisif kedua atas. Adanya debris dalam invaginasi membuat kerusakan pada gigi ini cenderung tidak terdeteksi. Radang periapeks merupakan indikasi pertama dari adanyaproses kerusakan gigi.

4.      Dilaserasi

Dilaserasi merupakan suatu angulasi akar yang abnormal terhadap aksis memanjang dari mahkota gigi. Umumnya deviasi angulasi terlihat sangat tajam, hamper tegak lurus. Mineralisasi gigi tetangganya sebelum gigi yang mengalami kelainan ini menjadi penyebab terjadinya dilaserasi akar.

5.      Gigi Hutchinson dan Mulberry Molar

Gigi Hutchinson dan Mulberry molar ditemukan pada penderita sifilis kongenital yang terjadi akibat infeksi dari ibu melalui plasenta ke janin yang telah mencapai tahap perkembangan gigi tetap. Patogenesis dari kelainan ini adalah bakteri Treponema palidum menyebabkan reaksi radang kronis, fibrosis dalam folikel gigi sehingga terjadi perubahan dalam penekanan pada sel ameloblas dan menyebabkan terjadinya hipoplasia, dan proliferasi epitel odontogenik ke dalam papilla dentis sehingga terbentuk takik. Secara klinis gigi insisif terlihat kecil, bentuk menggembung dibagian tengah atau mengalami invaginasi menguncup ke arah insisal, pada gigi molar bentuk seperti bulan, permukaan kasar, banyak ceruk dan tonjolan.

6.      Mutiara enamel

Mutiara enamel adalah enamel berbentuk bola kecil bulat oval yang dapat dijumpai pada atau di dalam akar. Suatu mutiara enamel adalah enamel mahkota yang sering berekstensi sampai ke bi- atau trifurkasi.

7.      Dwarf root

Dwarf root adalah kelainan pada akar gigi. Mahkota gigi normal, tetapi akar gigi pendek dan gemuk. Biasanya gigi dengan kelainan ini lebih mudah.

8.      Taurodonsia

Gigi malformasi berakar jamak yang ditandai oleh perubahan ratio mahkota terhadap akar dimana mahkota ada adalam panjang normal, akar-akarnya abnormal pendek dan ruang pulpa abnormal besar

Keainan  Ukuran gigi

1.      Mikrodonsia

Defenisi. Mikrodontia adalah gigi yang memiliki ukuran lebih kecil dari normal. Mikrodontia lokal yang hanya mengenai satu atau beberapa gigi lebih sering ditemui daripada yang mengenai seluruh gigi. Kelainan ini lebih sering terjadi pada gigi-gigi permanen dibandingkan gigi-gigi sulung. Selain itu juga lebih sering terjadi pada perempuan daripada laki-laki. Microdontia lebih sering terjadi pada gigi insisif dua rahang atas dan gigi molar tiga rahang atas.

Penyebab. Kelainan ini dapat disebabkan oleh banyak faktor. Microdontia yang mengenai seluruh gigi jarang terjadi dan bisa ditemukan pada kelainan yang diturunkan dari orangtua (congenital hypopituitarism). Selain itu bisa juga disebabkan karena adanya radiasi atau perawatan kemoterapi saat pembentukan gigi.  Microdontia lokal diduga disebabkan oleh adanya mutasi pada gen tertentu.  Kelainan ini juga bisa merupakan bagian dari sindroma tertentu (penyakit yang terdiri dari beberapa gejala yang timbul bersama-sama), seperti sindroma trisomy 21 atau sindroma ectodermal dysplasia. Selain itu microdontia juga sering ditemui pada kelainan cleft lip and palate (bibir sumbing dan celah pada langit-langit rongga mulut).

Gejala. Mahkota gigi yang mengalami microdontia tampak lebih kecil daripada ukuran yang normal. Gigi tersebut dapat berbentuk kerucut atau sama seperti gigi normal hanya dengan ukuran yang lebih kecil.

Perawatan. Perawatan microdontia biasanya meliputi pemberian restorasi estetik untuk memperbaiki bentuk dan ukuran gigi, misalnya dengan pemasangan mahkota tiruan (crown) atau dengan penambalan. Juga bisa dilakukan perawatan orthodonti (pemakaian kawat gigi) untuk merapatkan ruangan antar gigi-geligi bila diperlukan. Lakukan konsultasi dengan dokter gigi Anda untuk mendapatkan perawatan yang sesuai bila gigi Anda memiliki kelainan ini.

(http://www.klikdokter.com/illness/detail/107)  

2.      Makrodonsia

Definisi. Makrodontia adalah gigi yang memiliki ukuran lebih besar dari normal. Kelainan ini bisa mengenai semua gigi atau hanya beberapa gigi saja. Makrodontia total yang meliputi seluruh gigi sangat jarang terjadi, biasanya hanya satu gigi saja yang mengalami kelainan ini. Makrodontia lebih sering terjadi pada laki-laki daripada perempuan.

Penyebab. Makrodontia dapat disebabkan oleh berbagai faktor yang saling mempengaruhi. Makrodontia yang mengenai seluruh gigi dapat terjadi pada kelainan pituitary gigantism, yaitu suatu kelainan yang disebabkan oleh adanya gangguan keseimbangan hormonal. Makrodontia yang hanya mengenai gigi tertentu saja (macrodontia lokal) kadang ditemukan pada kelainan unilateral facial hyperplasia yang menyebabkan perkembangan benih gigi yang berlebihan. Selain itu, makrodontia juga dapat berhubungan dengan beberapa penyakit yang diturunkan.

Gejala Klinis. Ukuran gigi tampak lebih besar daripada gigi normal.  Macrodontia merupakan kelainan yang cukup jarang ditemukan pada gigi permanen. Biasanya mengenai gigi molar tiga rahang bawah dan premolar dua rahang bawah, serta insisif sentral rahang atas.

Perawatan. Perawatan kasus ini akan dilakukan bila besarnya ukuran gigi menyebabkan keluhan, misalnya gigi yang berjejal atau faktor estetis yang berkurang. Perawatan kelainan ini biasanya meliputi perbaikan ukuran gigi dengan cara mengecilkan gigi yang mengalami makrodontia. Bila tidak mungkin dilakukan perbaikan dan dapat menimbulkan kelainan lainnya, maka dapat dilakukan pencabutan dan dibuatkan gigi tiruan. Segera lakukan konsultasi dengan dokter gigi Anda bila Anda memiliki kelainan ini

(http://www.klikdokter.com/illness/detail/106#)

            Anomali Erupsi (Natal Teeth)

          Pola erupsi gigi pada usia 6 bulan, umumya dimulai dengan gigi insisif bawah dan erupsi gigi geligi susu selesai pada usia sekitar 2,5 tahun. Erupsi gigi terlambat berkaitan dengan penyakit gangguan metabolisme skletal terutama kretisma dan riketsia. Pada kleidokranial displasia, eruspsi sebagian besar gigi tetap dapat gagal atau terlambat.

Etiologi :

1.                   Kehilangan ruangan akibat tanggal dini gigi susu.

2.                   Kista dentigerus yang menyebabkan pergeseran dan mencegah gigi untuk erupsi.

3.                   Retensi gigi susu, kadang-kadang gigi susu mengalami ankilosis, dan

4.           Resorbsi akar gigi susu yang lambat akibat infeksi periapeks, meskipun jarang terjadi dapat mengalami erupsi gigi tetap.

Gejala klinis :

1.                   Posisi abnormal biasanya ditemukan pada gigi M3 bawah dan C atas.

2.                   Gigi berjejal.

3.                   Gigi berlebih yang menempati ruang untuk gigi normal.

Read More

KELAINAN JARINGAN LUNAK

RONGGA MULUT HAIRY TONGUE

  Lidah adalah organ muscular pada dasar mulut yang membantu dalam proses pengunyahan dan bicara, pada lidah  terdapat organ kecap (Taste buds). Taste buds ini terdapat pada papilla yang terdapat pada permukaan atas lidah. Lidah merupakan habitat untuk mikroorganisme oral, oleh karena itu lidah harus dijaga kebersihannya setiap hari.

Akumulasi bakteri pada lidah dan poket periodontal memproduksi volatile sulfur. Komponen ini dapat menyebabkan bau mulut. Banyak pasien dengan coated tongue mengeluhkan bau mulut. Kondisi pada lidah terkadang dapat menggambarkan kondisi sistemik tubuh. Misalnya glositis (inflamasi pada lidah) dapat berhubungan dengan anemia, scarlet fever, defisiensi nutrisi, dan infeksi umum lainnya. Lidah yang kering terkadang dapat mengindikasikan insufisiensi cairan dalam tubuh atau dapat merupakan manifestasi dari demam. Coated tongue terkadang juga terdapat pada beberapa penyakit namun kelainan ini tidak dapat digunakan sebagai indikasi adanya suatu penyakit (Danser et al, 2003).

Hairy tongue adalah suatu keadaan dimana terjadi pemanjangan secara abnormal dari papila filiformis yang membuat dorsum lidah tampak seperti berambut.  Hairy tongue merupakan pemanjangan papilla filiformis yang menghasilkan tampilan berambut (Pindborg,1973). Lesi ini juga dikenal sebagai lingua villosa.

Hairy tongue dihasilkan dari deskuamasi sel yang tidak sempurna yang mencapai papila filiformis. Penambahan keratin ini dihasilkan pada pembentukan rambut-rambut panjang yang tinggi, yang merupakan tanda khas dari lesi tersebut. Papilla yang mengalami perubahan biasanya terletak di aspek medial dari dorsum lidah.

Pada kasus ringan, lesi ini berlokasi pada permukaan dorsum 1/3 lidah dan dapat meluas sampai ke anterior pada kasus lanjut. Papilla filiformis memanjang atau menebal. Pemanjangan berkaitan dengan penundaan pada pergantian normal dari lapisan tanduk dari papilla filiformis, atau peningkatan laju pembentukan materi keratinisasi. Panjang papilla filiformis bisa mencapai 15-20mm dan diameternya 2 mm.

Warnanya bervariasi dari putih kekuningan sampai coklat atau hitam. Pigmentasi kemungkinan berkaitan dengan obat-obatan, makanan, minuman, tembakau, atau produk mikroorganisme kromogenik.  Hairy tongue biaanya tanpa gejala, namun dalam keadaan yang parah hairy tongue dapat menyebabkan gatal pada lidah (Langlais dan Miller, 1994). Biasanya lesi asimtomatik, papil dapat menyebabkan ganggguan refleks atau mengganggu tenggorokkan bila memanjang.  Debris yang  terakumulasi dapat menyebabkan bau mulut, serta dapat pula menyebabkan halitosis atau rasa yang abnormal.

Prevalensi dari hairy tongue sangat beragam, mulai dari 8,3 persen pada anak-anak dan orang dewasa muda, hingga 57 persen pada orang-orang yang kecanduan narkoba. Frekuensi lidah berbulu lebih besar terjadi pada laki-laki, terutama orang yang usianya diatas 30 tahun, dan semakin meningkat seiring bertambahnya usia, terutama pada perokok aktif.

Secara etiologi terjadi karena:

¡  Antibiotik spektrum luas

¡  Kortikosteroid sistemik

¡  Obat kumur yang mengandung hidrogen peroksida, sodium perborate, carbamite peroxide

¡  Perokok

¡  Terapi radiasi head and neck

¡  Perubahan flora mikrobial

¡  Rendahnya kebersihan RM

¡  Makan permen terlalu banyak dapat menyebabkan stagnasi penumpukan papila filiform

Faktor etiologi umum untuk semua pengaruh mungkin merupakan perubahan flora mulut oleh pertumbuhan berlebih dari ragi dan bakteri kromogenik.

Gambaran klinis dari hairy tongue adalah:

¨  Perubahan klinis; Hyperplasia papila filiformis, dan ada hambatan desquamasi normal

¡  Akibatnya tebal ,permukaan cocok menangkap bakteri, jamur, debris sel, benda asing

¨  Hairy tongue terutama masalah kosmetik, simptom; minimal.

¨  Jika terjadi perpanjangan papila → rasa gatal dan mual.

¨  Warna dapat putih, coklat atau hitam tgt diet, oral hygiene dan komposisi bakteri

HISTOPATOLOGI

¨  Spesimen biopsi; adanya papila filiformis memanjang, adanya kontaminasi dgn mikroorganisme

¨  Lamina propria; inflamasi

DIAGNOSA

¨  Gambaran klinis jelas

¨  Biopsi; tidak perlu

¨  Sitologi atau kultur ; kecil diperlukan

Terapi penyembuhan yang bisa dilakukan untuk menghentikan hairy tongue adalah dengan, antara lain:

¨  Menghentikan agent penyebab →, kemajuan kesembuhan dlm bbrp minggu

¨  Menyikat lidah dgn larutan sodium bicarbonate.

¨  Px radioterapi →xerostomia dan perubahan flora bakterial →penatalaksanaan lbh sulit

¨  Menyikat lidah dan menjaga keseimbangan oral hygiene (1% larutan podophyllum resin)

¨  Penting memberi penekanan pd px bahwa proses ini tidak berbahaya dan bisa sembuh sendiri dan lidah bisa kembali normal setelah debridement fisik dan oral hygiene baik

Terapi yang dilakukan juga bisa disesuaikan dengan penyebab terkadinya hairy tongue tersebut, yaitu:

Ø  Jika memiliki kebersihan mulut yang sangat buruk maka dianjurkan untuk berkonsultasi dengan dokter gigi, sehingga dapat didiagnosis dan diobati sejak awal.

Ø  Jika penyebabnya adalah demam dan mengalami infeksi sistemik, minum antibiotik untuk kondisi tersebut tidak hanya akan mengatasi gangguan sistemik tetapi juga akan membantu dalam menyembuhkan lidah berbulu.

Ø  Mengonsumsi vitamin A, jika disebabkan karena kekurangan vitamin A.

Ø  Namun, jika kondisi ini ringan dan tanpa gejala maka yang terbaik adalah melakukan perawatan gigi, seperti menggunakan pembersih lidah dan menggosok permukaan dorsal lidah sesering mungkin sehingga mencegah akumulasi partikel makanan dan bakteri di wilayah ini.

Ø  Menghindari beberapa faktor predisposisi yang dapat menyebabkan kondisi ini, seperti merokok, mengunyah tembakau, mengisap permen untuk jangka waktu lama, dan lainnya.

Refferensi

Authored by Davidson Lawoyin, DDS and Ronald S. Brown, DDS, MS. Drug-Induced BlackHairy Tongue:Diagnosis and Management Challenges.From http://www.ebookkedokteran.com/drug-induced-black-hairy-tongue--diagnosis-and-management-challenges#, 30 Mei 2012.

Danser, MM et al. Tongue coating and tongue brushing: a literature review . Int J Dent Hygiene1, 2003; 151–158.

Langlais, R P. and C.S. Miller. 1994. Atlas Berwarna Kelainan Rongga Mulut Yang Lazim. Alih Bahasa oleh Budi Susetyo. Jakarta : Hipokrates.

Read More